颈部复杂的解剖层次，精细的组织结构，以及胚胎发育、淋巴回流等特点，且自胸腹腔及头颈部等其他部位的恶性肿瘤亦可转移至颈部，导致颈部肿块来源复杂，生物学特性各异，常涉及耳鼻咽喉头颈外科，口腔颌面外科，内、外、儿科等诸多学科。颈部肿块诊断比较困难，易造成误诊和漏诊，故应引起临床医师的高度重视。

 

　　【主诉】

 

　　男性，42岁。主因“发现左颈部肿物2个月”就诊于普通外科，普通外科以“颈部肿物”拟手术切除收入院。

 

　　【印象诊断】

 

　　问题：依据主诉，主要考虑什么诊断？

 

　　诊疗思维：颈部肿物常依据病理分为先天性疾病、炎性病变、肿瘤三大类。在颈部肿物的诊断中，患者年龄和发病时间为重要的参考依据之一。

 

　　关于发病年龄：接诊颈部肿物患者时，首先应考虑的是患者的年龄段：儿童（15岁以下）、青壮年（16～40岁）、中老年（大于40岁）。每个年龄段均应考虑先天性疾病、炎性疾病、肿瘤性疾病的发病可能。年轻患者中先天性或炎性肿块发生率较高，而超过40岁的患者，尤其伴长期的烟酒史、体重减轻、恶液质者更需要警惕颈部转移癌的可能。

 

　　关于发病时间：Skandalakis提出的“7”的规律：即发病时间在7天以内的多为炎症，发病在7周～7个月的多为肿瘤，发病在7年以上的多为先天性畸形。对颈部肿块的初步鉴别有一定的参考价值。

 

　　该患者为中年男性，发病时间2个月，肿瘤的可能性比较大。

 

　　知识点

 

　　1.“KITTENS”颈部肿物分类法（Pasha分类）：

 

　　（1）K（先天性）：鳃裂囊肿，囊性水瘤，畸胎瘤，表皮样囊肿，甲舌囊肿，喉气囊肿。

 

　　（2）I（感染或医源性）：细菌或病毒性淋巴结炎，淋巴结核，猫抓病，梅毒，不典型分支杆菌感染，泛发性淋巴结病，传染性单核细胞增多症，粉瘤，颈深部间隙感染或脓肿。

 

　　（3）TT（中毒或外伤性）：血肿。

 

　　（4）E（内分泌性）：甲状腺囊肿或腺瘤，结节性甲状腺肿，异位甲状腺，甲状旁腺囊肿。

 

　　（5）N（肿瘤性）：原发性肿瘤或肿瘤颈部转移，甲状腺癌，淋巴瘤，血管瘤，涎腺肿瘤，颈动脉瘤，神经源性肿瘤，脂肪瘤等。

 

　　（6）S（全身性）：肉芽肿性疾病，颈部蛤蟆肿，川崎病等。

 

　　2.skandalakis对颈部肿块的诊断总结出一条“80%规律”：

 

　　（1）对于非甲状腺的颈部肿块，有约20%属于炎症、先天性疾病；而其余80%属于真性肿瘤。

 

　　（2）对于属于真性肿瘤的患者中，又有约20%属于良性肿瘤，80%为恶性来源；同时与性别有关，女性约占20%，男性占80%。

 

　　（3）在颈部恶性肿瘤中，有20%为颈部原发，而绝大多数为来源于头部和全身其他部位恶性肿瘤的转移灶（占80%）。

 

　　（4）颈部的转移灶有80%来源于头颈部（锁骨上），20%来源于人体躯干部位（锁骨下）。必须引起重视的是颈部所有的转移癌中仍有约20%的患者尽管进行了临床、影像学、细胞学及实验室检查，最终甚至至死仍未找到原发病灶，称为隐匿性原发癌，发生率2.6%～9%。

 

　　【问诊】

 

　　问题：根据主诉，在问诊中需要注意哪些要点？

 

　　临床思维：

 

　　（1）肿块特点：病程长短，肿物最初生长部位，生长速度，有无疼痛等。

 

　　（2）诱因：炎性——近期上呼吸道感染史，鼻窦炎症，中耳炎等病史，宠物或其他动物接触史，疫区旅游史，是否接触过结核病患者。肿瘤——皮肤病变切除史，家族遗传史，放化疗史，其他肿瘤相关病史。

 

　　（3）伴发症状或有意义的阴性症状：发热、鼻后滴漏，流涕，咽痛，耳痛，夜间盗汗，体重减轻，易疲劳，声嘶，吞咽困难、痰中带血等。

 

　　（4）既往诊疗经过，以及慢性疾病史：如采取过哪些治疗，疗效如何；是否有糖尿病、艾滋病等免疫缺陷疾病、长期使用激素史、心脑血管疾病、外伤手术史、传染病史等。

 

　　病史问诊：患者2个月之前无明显诱因偶然发现左颈部肿物，约3cm×4cm，质硬，无压痛，无局部疼痛，活动度差。偶有夜间盗汗，不伴发热，空咽唾液时伴咽部异物感，无咽痛、吞咽痛及吞咽困难；不伴涕中带血，不伴咳嗽咳痰，无痰中带血，无耳痛，无声音嘶哑，无饮水呛咳，无憋气及呼吸困难。自觉近1个月肿物长大速度较快，现有颈部及耳后胀痛感，颈部活动受限。曾就诊于当地医院，行静脉输入抗生素治疗，肿物未见明显缩小；患者自发病以来精神可，睡眠较差，大小便如常，体重未见明显下降。既往：饮酒史30年，平均饮酒250g/d；吸烟20余年，10支/日，已戒1周。无其他系统性疾病，无结核病史、手术外伤史，无肿瘤家族史。

 

　　【查体】

 

　　问题1：为进一步明确诊断，查体需要注意哪些要点？

 

　　临床思维：触诊颈部包块时注意肿块的大小、部位、数目、质地、活动度、有无波动感或搏动感、压痛、与皮肤是否粘连等。红肿、皮温高、局部疼痛或有压痛提示有炎性病灶，须除外其他疾病，尤其是转移癌，方可下此诊断。肿物部位对于肿物性质有一定的提示意义。

 

　　同时还应注意头颈部其他器官和全身检查。凡40岁以上患者，近期出现颈部淋巴结持续性肿大，无急性炎症或结核性表现，经保守治疗2周无效，尤其肿大淋巴结硬，周围组织粘连时，须排除转移癌。单侧耳痛但耳镜未发现异常者应反复仔细检查扁桃体、舌根、声门上区及下咽部。单侧分泌性中耳炎亦应警惕头颈肿瘤的可能，需要仔细检查鼻咽部有无异常。若反复检查未发现原发灶，则建议麻醉后行全面的上消化道、上呼吸道内镜检查。

 

　　知识点

 

　　颈部不同部位常见疾病

 

　　

 

　　颈部肿物相关的特殊试验：伸舌试验、透光试验、吞咽试验、肿块加压回缩及体位试验、穿刺液观察等试验常为一些特殊肿块的诊断提供依据。如甲状舌管囊肿患者在伸舌时，肿块有内缩现象；甲状腺来源的肿块，肿块可随吞咽上下活动；颈部搏动性肿块见于颈动脉瘤和颈动脉体瘤；囊性水瘤透光试验阳性；海绵状血管瘤可经过肿块加压回缩及体位试验进行鉴别；穿刺检查用于鉴别囊性肿瘤。

 

　　外科诊疗经过：患者在普外科行术前常规化验和颈部B超检查后，全麻下行“颈部肿物切除术”，术后病理：低分化鳞状细胞癌。为寻找原发灶，患者被转至耳鼻咽喉头颈外科。

 

　　问题2：该病例在前期的处理有无欠妥之处？

 

　　临床思维：该病例的处理不符合颈部肿物的临床诊疗规范。首先该病例因患者年龄、病史、肿物特点应高度怀疑颈部转移癌。术前应行头颈及全身的常规检查，同时行肿物细针穿刺活检术（fineneedleaspiration，FNA）以明确诊断和寻找原发灶。

 

　　知识点

 

　　肿物细针穿刺活检术

 

　　FNA是目前颈部肿块的常规诊断手段。对高度被怀疑患有恶性肿瘤的患者行颈部淋巴结细针穿刺活检，有经验的细胞病理学家能够从中辨认出恶性细胞。对年轻患者，若穿刺病理结果发现鳃裂导管或甲舌导管的上皮细胞，结合临床所见亦可作出诊断。对炎性肿块行FNA亦可发现肉芽肿、淋巴细胞和（或）细菌。FNA无任何禁忌证，搏动性的肿物可能提示为颈动脉体瘤，很多临床医师不建议行活检，但细针穿刺可减少出血风险；细针抽吸细胞学的针外径0.9mm以下，肿瘤种植风险很小。FNA亦可用于儿童，但小于2岁的儿童，需要严格制动，2～7岁的孩子需要药物镇静，7岁以上儿童则已可配合；但行甲状腺穿刺时，最好在睡眠状态下进行。其准确率70%～90%，但需要注意，因细针穿刺取材的局限性，以及其不能进行精细的组织学诊断，故阳性诊断有其临床意义，阴性诊断不能否定恶性病变。

 

　　专科查体：左杓会厌皱襞、左侧梨状窝内侧壁及外侧壁菜花样肿物，未累及环后，近咽后壁中线；声带形态正常，声带外展和内收运动正常；双耳廓无畸形，无牵拉痛，耳屏无压痛，双外耳道畅，鼓膜完整，各解剖标志清，乳突无红肿、压痛；外鼻无畸形，中隔居中，双下甲不大，中鼻道净；双侧鼻腔内未见分泌物、占位；各鼻窦区无压痛。鼻咽顶及咽鼓管黏膜光滑，未见新生物；双扁桃体不大，无渗出，咽淋巴滤泡散存，软腭对称，悬雍垂居中。左颈部可见术后切口愈合后瘢痕，颈部未触及明显肿物；气管居中，未及肿大的甲状腺。

 

　　【辅助检查】

 

　　问题1：为进一步明确诊断，此时最需要进行何种检查？

 

　　临床思维：结合病史及专科查体，下咽癌伴颈部淋巴结转移诊断的可能性大大增加，此时，应对梨状窝肿物行病理活检。

 

　　组织活检术行病理学检查是明确诊断的金标准。在肉眼所见或CT、MRI提示的可疑黏膜处行活检；若均未发现异常，可在内镜下于鼻咽、扁桃体、舌根、梨状窝、食管等处行多点活检。若怀疑为恶性但FNA为阴性结果，可行肿块切除活检。但仅适用于各方反复寻找原发灶未果后才采用，单个淋巴结应整块切除活检。活检时机的选择：总的来说，当颈部肿物伴有炎性症状时，可先行2周的抗炎治疗，若肿物仍存在，或抗炎治疗期间肿物继续增大时应考虑手术干预。观察时间因年龄而有所不同，对于儿童，因其恶性病变可能性较小，可适当延长观察时间；凡40岁以上患者，近期出现颈部淋巴结持续性肿大，无急性炎症或结核性表现，经保守治疗2周无效，尤其肿大淋巴结硬，周围组织粘连时，须及时活检明确病变性质。

 

　　对于高度怀疑肿瘤，而病理结果为阴性的患者，其原因可能是病理取材太少、太表浅，应重复取活检，可采用大号病理钳，内镜或全麻下取活检，切开取病理等。笔者曾对疑患鼻咽癌患者进行6次活检，方最终明确诊断的病例。

 

　　问题2：以诊治为目的，还需进行哪些辅助检查？

 

　　临床思维：

 

　　1.喉镜和鼻咽镜检查采用喉镜及鼻咽镜（含纤维或电子鼻咽镜、喉镜）可对鼻咽、口咽、喉咽、喉等区域进行全面细致的检查。窄带成像（narrowbandimaging，NBI）是近年来发展起来的一种全新的内镜下成像诊断技术，可通过观察黏膜表面的微细腺管形态及微血管形态，发现一些在普通内镜下难以发现的病灶，为早期发现异常病变，更加精确地引导活检，提高病理检出率提供了一种全新的途径。

 

　　2.颈部增强CT或MRI在肿块的评估中很重要，不仅可以提示先天性颈部肿块的来源及分支走行，评估颈深部间隙的炎性肿块或脓肿。尚可提示颈淋巴结转移患者隐匿的原发病灶部位，尤其是难以检查出的舌根、扁桃体、梨状窝等部位的病变。

 

　　3.对于高度怀疑颈部转移癌患者，应行胸片、胃镜、腹部B超等评估有否重复癌或远处转移，必要时亦可行PET检查原发灶及有无远处转移。同时行术前常规检查评估有无全身疾病或能否耐受手术。

 

　　辅助检查结果：梨状窝肿物活检病理：低分化鳞状细胞癌；电子胃镜：反流性食管炎（3级），慢性浅表性胃炎。PET/CT：喉咽部左咽侧壁增厚，葡萄糖代谢增高；左颈部术后改变，葡萄糖代谢显著增高，以上考虑下咽癌伴左颈部淋巴结转移可能性大；左侧胸锁乳突肌、左颈总动静脉、左侧下颌下腺、前中斜角肌、甲状腺包膜受侵不除外。

 

　　【诊断】

 

　　依据病史、查体及组织活检病理结果，此患者下咽癌伴颈部淋巴结转移诊断明确。

 

　　知识点

 

　　头颈部转移癌可分为三类：来自头颈部癌的转移癌，来自锁骨下器官的转移癌，原发灶不明的转移癌。相邻淋巴结的直接播散及瘤栓向邻近淋巴结的扩散是颈淋巴结转移的主要方式，但亦可见“逆行性转移”及“跳跃式转移”。颈部淋巴结转移癌多发生于中年以上的成人，表现为一侧或双侧颈部进行性增大的无痛性肿块。发病初期多为单发，肿块较小，质硬，活动度较差，随病情的发展，肿块数目增多且互相融合，肿块与皮肤粘连、固定。肿块较大压迫气管、食管、神经时可引起相应的症状和体征。部分鳞癌、甲状腺癌可因转移肿块中的组织坏死、液化而呈囊性变。部分病例可因肿块侵犯皮肤而出现皮肤破溃、出血、继发感染等表现。

 

　　颈部所有的转移癌中仍有约20%的患者尽管进行了临床、影像学、细胞学及实验室检查，最终甚至至死仍未找到原发病灶，称为隐匿性原发癌，发生率2.6%～9%。对于原发灶不明颈部淋巴结转移癌的诊断，首先是做详细体格检查和了解病史，并且可以通过颈部淋巴结转移的部位大致估计肿瘤的来源：颈Ⅱ、Ⅲ区淋巴结转移，主要考虑来自头颈部；而Ⅳ区淋巴结受累时，原发灶往往位于锁骨以下。

 

　　

 

　　【治疗】

 

　　根据患者全身状态、病期，患者选择了手术加术后放疗的综合治疗方案（部分下咽、部分喉切除术，游离前臂皮瓣修复术，根治性颈清扫术，术后放疗60Gy）。

 

　　【预后】

 

　　患者术后恢复发声、呼吸和吞咽功能，已随诊5年，肿瘤无复发。